Síndrome de Parkinson
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A Síndrome de Parkinson, Mal de Parkinson ou Parkinsonismo, cohecida também por Sindrome de Rigidez Acinética, é um síndrome especifico causado por um conjunto de doenças neurodegenerativas de uma área do cérebro chamada substância negra. A mais importante forma de Parkinsonismo é a Doença de Parkinson.
A doença é caracterizada por uma desordem progressiva do movimento devido à disfunção dos neurónios secretores de dopamina nos gânglios da base, que controlam e ajustam a transmissão dos comandos conscientes vindos do Cortéx cerebral para os músculos do corpo humano.
Pode ser devido à Doença de Parkinson que é idiopática (sem causa definida), genética ou secundária a outras doenças, acometendo pessoas de todas as idades e sexos, mas com prevalência maior em pessoas acima de 60 anos de idade.
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Etiologia
O parkinsonismo caracteriza-se pela disfunção ou morte dos neurónios produtores da dopamina no sistema nervoso central. O local primordial de degeneração celular no Parkinsonismo é a substância negra, pars compacta, presente na base do mesencéfalo. Entretanto, vários outros locais são acometidos durante o desenvolvimento da doença, mesmo fora do sistema nervoso central, dando ao Parkinsonismo um caráter complexo e multisistêmico. O neurotransmissor primordialmente deficiente é a dopamina, produzido pela substância negra, pars compacta. Entretanto, outras estruturas além da substância negra podem estar acometidas (locus ceruleus, núcleo dorsal da rafe, núcleo pedúnculo-pontino), levando a anormalidades de outros neurotransmissores, como a serotonina, a acetilcolina e a noradrelanina.
As zonas afectadas no Parkinsonismo têm funções de controlo motor extra-piramidal, ou seja, elas controlam os movimento inconscientes como por exemplo os dos músculos da face (da comunicação emocional inconsciente) ou os das pernas quando o individuo está de pé (não é necessário normalmente pensar conscientemente em quais músculos contrair e relaxar quando estamos de pé mas eles contraiem-se de qualquer forma). Além disso esses neurónios modificam os comandos conscientes básicos vindos dos neurónios corticais motores de forma a executar os movimentos de forma suave e sem perder o equilibrio. Tamém é esse sistema extra-piramidal que impede que haja contracção e relaxamento continuo e alternado dos músculos agonistas e antagonistas aquando dos movimentos de precisão (segurar um objecto), calculando inconscientemente o equilibrio exacto necessário desses músculos para o objecto ficar fixado.
A forma predominante de Síndrome de Parkinson é a Doença de Parkinson, idiopática e ligada ao envelhecimento. Contudo há outras formas de Parkinsonismo com outras etiologias mas a mesma manifestação clínica. Neste grupo incluem-se os Parkinsonismos secundários, com doença primária que lesa os núcleos basais, como encefalites (infecções virais, por exemplo); doença de Wilson (disturbio do acúmulo de Cobre em diversos orgãos incluindo o cérebro); uso de longo termo de determinados fármacos anti-psicóticos.
Doença de Parkinson
A doença de Prakinson é idiopática, ou seja é uma doença primária de causa obscura. Há degeneração e morte celular dos neurónios produtores de dopamina.
É possivel que a doença de Parkinson seja devida a defeitos subtis nas proteínas envolvidas na degradação das proteinas alfa-nucleina e/ou parkina (no Parkinsonismo genético o defeito é no próprio gene da alfa-nucleina ou parkina e é mais grave). Esses defeitos levariam à acumulação de inclusões dessas proteinas ao longo da vida (sob a forma dos corpos de Lewy visiveis ao microscópico), e traduziriam-se na morte dos neurónios que expressam essas proteínas (apenas os dopaminérgicos) ou na sua disfunção durante a velhice.
Parkinsonismo Genético
Esistem casos de Síndrome de Parkinson de etiologia genética hereditária. Atualmente, há mais de 10 genes reconhecidos como relacionados à Síndrome de Parkinson, dos quais os mais importantes são os da parkina e alfa-sinucleina. A doença genética pode ser autossômica dominante (do gene da alfa-sinucleina) ou autossômica recessiva (gene da parkina). Este subtipo frequentemente surge em doentes mais jovens (~35 anos).
Outra doença degenerativa que causa parkinsonismo é a Atrofia sistémica múltipla.
Epidemiologia
Nos Estados Unidos, a prevalência da Doença de Parkinson é de 160 por 100.000 pessoas, embora esteja aumentando. Há mais de um milhão de sofredores só nesse país. Noutros países desenvolvidos a incidência é semelhante.
A idade pico de incidência são os anos 60, mas pode surgir em qualquer altura dos 35 aos 85 anos.
Clínica
Os sintomas normalmente começam nas extremidades superiores e são normalmente unilateralais devido à assimetria da degeneração inicial no cérebro.
A clínica é dominada pelos tremores musculares. Estes iniciam-se geralmente em uma mão, depois na perna do mesmo lado e depois aos outros membros. Tende a ser mais forte em membros em descanso, como ao segurar objectos, e durante periodos stressantes e é menos notável aquando de movimentos mais amplos. Há na maioria dos casos mas nem sempre outros sintomas como rigidez dos musculos, lentidão de movimentos, e instabilidade postural (dificuldade em manter-se em pé). Há dificuldade em iniciar e parar a marcha e as mudanças de direcçao são custosas com numerosos pequenos passos.
O doente apresenta uma expressão fechada tipo máscara sem demonstar emoção, e uma voz monotónica, devido ao deficiente controlo sobre os músculos da face e laringe. A sua escrita tende a ser em pequeno tamanho (micrografia). Outros sintomas incluem depressão e ansiedade, dificuldades de aprendizagem, insónias, perda do sentido do olfacto.
O diagnóstico é feito pela clínica e testes musculares e de reflexos. Normalmente não há alterações nas TAC cerebral, electroencefalograma ou na composição do liquido cefaloraquidiano. Técnicas da medicina nuclear como SPECTs e PETs podem ser uteis para avaliar o metabolismo dos neurónios dos núcleos basais.
Anatomia Patológica da doença de Parkinson
Macroscopicamente, há palidez da substância negra e do locus ceruleus.
Microscópicamente, há perda de neurónios com proliferação das células gliais. Os neurónios afectados remanescentes apresentam característicos corpos de Lewy, inclusões citoplasmáticas eosinofilicas (absorvem o corante eosina) contituidas por alfa-nucleina e parkina, além de outras proteínas.
Tratamento
O Parkinsonismo secundário pode ser amelhorado pela resolução da doença primária subjacente. Contudo a Doença de Parkinson e outras variantes primárias são incuráveis e a terapia visa melhorar os sintomas e retardar a progressão.
A terapia farmacológica visa restabelecer os níveis de dopamina no cérebro. É iniciada assim que o paciente reporte diminuição da qualidade de vida devido aos sintomas. Vários tipos de fármacos são usados, incluindo agonistas dos receptores da dopamina, inibidores do transporte ou degradação da dopamina extracelular e outros não dopaminérgicos. Fármacos usados frequentemente são os anti-colinérgicos; agonistas do receptor da dopamina, levodopa, apomorfina. Efeitos secundários da terapia incluem movimentos descoordenados frenéticos no pico da dose, reacções anafiláticas a algum fármaco (alergias), náuseas.
Cirurgicamente, é possivel fazer palidoctomia (excisão do globo pálido) ou mais recentemente é preferivel a estimulação desses núcleos com eléctrodos cuja activação é externa e feita pelo médico e paciente.
Prognóstico
O curso é progressivo ao longo de 10 a 25 anos após o surgimento dos sintomas. O agravamento continuo dos sintomas, para além da importância da dopamina para o humor, levam a alterações radicais na vida do doente, e à depressão profunda frequentemente.
A síndrome de Parkinson não é fatal mas fragiliza e predispõe o doente a outras patologias, como pneumonia de aspiração (fraco controlo muscular leva a deglutição da comida para os pulmões) e outras infecções devido à imobilidade.
História
A doença foi descoberta e seus sintomas documentados em 1817 pelo médico e paleontólogo britânico James Parkinson (1755-1824).
A associação de mudanças bioquímicas no cérebro com a clínica de pacientes portadores desta enfermidade foi identificada em 1960.
Pessoas famosas que tiveram a doença
- Brockman Adams, político americano
- Muhammad Ali, pugilista americano
- Jim Backus, actor americano
- Margaret Bourke-White, fotógrafa americana
- Salvador Dalí, pintor espanhol
- Michael J. Fox, actor canadiano
- Francisco Franco, ditador fascista da Espanha.
- Katherine Hepburn, actriz americana
- Adolf Hitler, ditador nazi da Alemanha (presumivelmente)
- Papa João Paulo II
- Ozzy Osbourne, músico inglês
- Janet Reno, Procuradora dos EUA na Presidência Clinton.
- Mao Zedong, ditador comunista da China
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